Proceedings of 1st International Military Congress of Tropical Medicine and Sub-Saharan Diseases (Gabès, 2017)

Abstract

Cite this: Pan African Medical Journal - Conference Proceedings. Dec 2017; 4(4): 149. doi:10.11604/pamj.cp.2017.4.149.357

Submitted: 19 Oct 17   Accepted: 03 Nov 17   Published: 05 Dec 17

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© Nesrine Jammeli et al. This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License (http://creativecommons.org/licenses/by/2.0), which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited.

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This abstract is published as part of the proceedings of 1st International Military Congress of Tropical Medicine and Sub-Saharan Diseases(TUNISIA, )

Déclin neurocognitif chez un enfant ayant une maladie de Bruton: quel diagnostic retenir?

Nesrine Jammeli1,&, Abir Tej1, Sana Tilouche1, Sana Rouis1, Rim Kebaili1, Nadia Soyah1, Jihène Bouguila1, Lamia Boughamoura1

 

1Service de Pédiatrie, CHU Farhat Hached, Tunisie

 

 

&Auteur correspondant
Nesrine Jammeli, Service de Pédiatrie, CHU Farhat Hached, Tunisie

 

 

Résumé

Introduction: la maladie de Bruton constitue le déficit immunitaire congénital le plus fréquent. La survenue d’une dégradation neurologique sur un tel terrain peut être due à des étiologies variées: infectieuses, inflammatoires et aussi iatrogènes.

 

Méthodes: enfant âgé actuellement de 11 ans, connu porteur d’un déficit immunitaire de type agammaglobulinémie (maladie de Bruton) traité par des cures de veinoglobulines. Il avait un développement psychomoteur normal. En 2012, il a été hospitalisé dans un tableau de méningoencéphalite avec hémiparésie droite. La ponction lombaire (PL) a montré une méningite lymphocytaire. L’IRM cérébrale a mis en évidence des lésions de démyélinisation frontale bilatérales et symétriques. Le diagnostic retenu était, alors, une encéphalite virale devant l’évolution favorable. En 2014, l’enfant a été réadmis pour état de mal convulsif avec un déficit post critique. La PL a été faite montrant une méningite lymphocytaire associée à une hypo glycorachie persistante sur plusieurs prélèvements, le diagnostic d’une méningite chronique a été retenu. L’enquête étiologique a comporté un contrôle de l’IRM cérébrale qui a douté sur une atteinte cérébrale inflammatoire de type neuro sarcoïdose. L’enzyme de conversion était élevée aussi bien dans le sang que dans le LCR, toutefois, la TDM thoraco-abdomino-pelvienne était normale ainsi que la biopsie des glandes salivaires était sans anomalies. Le bilan de vascularite était négatif. Un bilan tuberculeux a été entamé; l’IDR et la recherche de BK dans le tubage gastrique et la culture de BK dans le LCR étaient négatives, cependant, la PCR BK dans le LCR faite secondairement, en 2015, est revenue positive confirmant le diagnostic d’une tuberculose neuroméningée. L’enfant a été mis sous quadrithérapie anti tuberculeuse.

 

Résultats: actuellement, l’enfant est sous bithérapie (Rifampicine et INH). Sur le plan neurologique, une régression neuropsychologique a été constatée associée à des troubles du comportement et des crises espacées. Le dernier contrôle de l’IRM cérébrale a montré une pachyméningite diffuse avec des anomalies du signal de la substance blanche périventriculaire associée à une hydrocéphalie quadriventriculaire active sans signes d’HTIC. La dernière PL a été faite en Mai 2016 montrant toujours une méningite lymphocytaire avec hypoglycorachie.

 

Conclusion: la tuberculose neuro méningée constitue un défi diagnostique du fait d’une symptomatologie insidieuse et trompeuse. Le diagnostic est d’autant plus difficile lorsqu’il s’agit d’un déficit immunitaire. La neuro sarcoïdose, en particulier, constitue un diagnostic différentiel du fait de certaines similitudes dans le tableau clinique.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

1st International Military Congress of Tropical Medicine and Sub-Saharan Diseases ()

Country: TUNISIA

Dates: 23 Oct 16 - 25 Oct 16

Venue:

Organizers:

Secretariat: dgsante_cmed@defense.tn

Contact person: Pr Salem Bouomrani (Salembouomrani@yahoo.fr)