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Bécégite disséminée revélant un déficit immunitaire combiné sévère (SCID): à propos d’une observation

Pan African Medical Journal - Conference Proceedings. 2017:4(147).05 Dec 2017.
doi: 10.11604/pamj-cp.2017.4.147.355

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Keywords: Bécégite, déficit immunitaire, enfant
Abstract

Bécégite disséminée revélant un déficit immunitaire combiné sévère (SCID): à propos d’une observation

Nesrine Jammeli1,&, Abir Tej1, Sana Tilouche1, Olfa Mghirbi1, Rim Kebaili1, Amel Mlika1, Nadia Soyah1, Jihène Bouguila1, Lamia Boughamoura1

1Service de Pédiatrie, CHU Farhat Hached, Tunisie

&Auteur correspondant
Nesrine Jammeli, Service de Pédiatrie, CHU Farhat Hached, Tunisie

Résumé

Introduction: la bécégite disséminée est une infection grave par la bacille de Calmette et Guérinnon liée à la virulence du germe atténuée, mais plutôt à un terrain de déficit immunitaire sous-jacent.

Méthodes: nourrisson âgé de 3 mois, issu de parents non consanguins, sans antécédents pathologiques notables, hospitalisé pour fièvre prolongée avec des épisodes de diarrhées glairo-sanglantes. A l’examen, il était fébrile, hypotrophe et œdématié avec une hépatosplénomégalie.

Résultats: le bilan inflammatoire était positif associé à un syndrome d’activation macrophagique incomplet. L’enquête infectieuse initiale était négative. L’échographie cardiaque était normale. Une échographie abdominale a montré une hépatomégalie d’écho structure hétérogène, siège de multiples nodules hyper échogènes infracentimétrique avec une splénomégalie homogène. Une TDM thoraco-abdomino-pelvienne a montré une hépatosplénomégalie nodulaire. Un myélogramme a été fait revenu sans anomalies. L’évolution était marquée par la persistance de la fièvre avec installation à J10 d’hospitalisation de douleurs vives à la mobilisation des membres. Des radiographies ont montré des images ostéolytiques diffuses au niveau du bassin et des extrémités inférieures. La relecture du scanner TAP a montré de multiples lacunes osseuses vertébrales, du bassin, de la voute crânienne et des rochers. La scintigraphie osseuse a montré une hypercaptation de radiotraceur en regard des 1/3 inférieur des tibias et des 1/3 inférieur des fémurs. La biopsie hépatique et osseuse a mis en évidence une infiltration par une mycobactériose atypique. L’étude bactériologique a révélé la présence de bacilles acido-alcoolo-résistants dans le liquide de tubage gastrique et dans les spécimens de foie et de l’os. Le diagnostic retenu était une infection disséminée au bacille de koch ou une bécégite généralisée. Il a été mis sous une quadri-thérapie anti-tuberculeuse à J19 d’hospitalisation. L’exploration de l’immunité était en faveur d’un déficit immunitaire combiné sévère (SCID). L’évolution était marquée par la persistance d’une fièvre oscillante avec une viscéromégalie plus marquée. A J49 d’hospitalisation (J30 de traitement anti tuberculeux), il a présenté une altération de l’état de conscience avec survenue de crises convulsives. La TDM cérébrale a montré l’aspect d’un tuberculome faisant 6,5mm. Une tuberculose résistante a été, alors, suspectée d’où l’ajout de la lévofloxacine. Une greffe de moelle osseuse était programmée mais l’évolution était fatale. Le patient est décédé à j58 d’hospitalisation dans un tableau d’état de choc septique réfractaire.

Conclusion: l’histoire familiale évoquant un déficit immunitaire, chose qui n’a pas été retrouvée chez notre patient, devrait soulever de longues discussions par rapport à la vaccination par des agents vivants atténués.